Повышенная потливость (гипергидроз) - Диагностика и лечение повышенной потливости
Потливость ладоней - повышенная потливость ладоней - лечение повышенной потливости ладоней
Потливость подмышек - повышенная потливость подмышек - лечение повышенной потливости подмышек
Эритрофобия (покраснение лица, blushing, блашинг)
Симпатэктомия
Онлайн консультации
Очные консультации и запись на операции
Пресса о ладонях
Какие анализы нужны перед операцией

Феномен Рейно у детей

Лечение болезни Рейно
Болезнь Рейно
Феномен Рейно у детей
СИНДРОМ РЕЙНО
Болезнь Рейно

1. ВВЕДЕНИЕ

Более чем через 140 лет после описания в 1862 году Морисом Рейно эпизодов дигитальной ишемии, спровоцированной холодом и эмоциями, синдром Рейно остается единицей, физиопатология которой понятна лишь частично. Довольно частый у молодых женщин этот синдром может начаться в любом возрасте. Диагноз его относительно прост за исключением атипичных форм, которые могут вызвать затруднения в его дифференцировке при опросе пациента от другой более редкой клинической единицы эритромелалгии (табл. 1). Синдром Рейно в некоторых случаях может ассоциировать с коннективитом (заболеванием соединительной ткани) типа диссеминированной красной волчанки, склеродермией, дерматомиозитом или смешанным коннективитом. Подозрение на вторичный синдром Рейно должно быть обосновано анамнезом и данными тщательного клинического обследования и, если необходимо результатами нескольких простых биологических исследований и унгеальной капилляроскопией. Лечение синдрома Рейно зависит от тяжести как и его характера первичного или вторичного.

2. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

У взрослых распространенность феномена Рейно оценивается различно, но может достигать значения более 20% у молодых женщин. Американское исследование, охватывавшее 1752 отобранных случайным образом лиц дало величину распространенности этого феномена Рейно в пределах от 4,6 до 10%, с 2% лиц опрошенных при обращении за консультацией к врачу по поводу эпизодов похоладания конечностей с побледнениеми/или цианозом. Женщины поражаются чаще, чем мужчины, по крайней мере, пока профессиональная экспозиция к повторному травматизму, такому как вибрация лиц работающих с отбойными молотками, рассматривается частично.

У детей ни одно из исследований не позволяет с точностью установить распространенность феномена Рейно. Различные педиатрические серии говорят в пользу преобладания женского пола, с началом чаще всего после 10 лет, и подтверждают наличие первичных форм и форм вторичных ассоциирующих с коннективитом, как и у взрослых. Преобладание вторичных форм в этих исследованиях могло быть просто результатом ошибки, связанной с анализом историй болезней пациентов проконсультированных в госпиталях, а следовательно имеющих более комплексные формы.

3. КЛИНИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ

Следующие семиологические элементы позволяют поставить диагноз феномена Рейно:

  • Поражение конечностей, рук и ног происходят чаще всего, но также и оконечностей носа, рта, ушей;
  • Типично эволюционируя по типу трехфазных приступов с побледнением, затем цинозом и гипертермией, но довольно часто приступы бывают бифазными с побледнением и/или цианозом и затем гипертермией;
  • Обычно при наличии провоцирующего фактора экспозиции к холоду чаще всего, иногда эмоции и травматизм.


Семиологический характер феномена Рейно позволяет как правило отдифференцировать на основании беседы от другой и более редкой единицы — эритромелагии (табл. 1). Наличие этого феномена Рейно у родственников не имеет большой диагностической ценности являясь лишь проявлением частоты этого синдрома. Мигрень и боли в груди могут быть более частыми у лиц страдающих феноменом Рейно. Эти симптомы, также как и абдоминальные боли, описываемые у некоторых пациентов, могут соответствовать эпизодам вазоконстрикции паражающими раз-личные органы, а не только конечности.

Таблица 1
Синдром Рейно и эритромелалгия: дифференциальный диагноз

Синдром Рейно

Эритромелалгия

Вызывающие факторы

Экспозиция к холоду, местный травматизм

Эмоции, физическая активность, экспозиция к жару

Ассоциированная патология

Коннективиты*&

Миелопролиферативные синдромы#

Клиническая семиология

Проявление приступообразное в виде би-или трехфазных (бледность/цианоз/гипертермия), холодные конечности

Иногда монофазные, ощущения жжения, боль успокаиваемая холодом

Ассциированные симптомы

+ мигрень, торакальные или абдоминальные боли$;

+ симптомы характерные для коннективита*&

Иногда симптомы говорящие в пользу ассоциированного миелопролиферативного синдрома#

Биология

Норма или антитела&

Чаще всего норма

Другие исследования

Унгеальная капилляроскопия &, пальцевое давление, термография, + системные обследования

Унгеальная капилляроскопия, термограифия

*диссеминированная системная красная волчанка, склеродермия, дерматоимозит, смешанные коннективит..

& аномалии в пользу синдрома Рейно вторичного к коннективиту (см. табл.2)

# вторичная эритромелалгия, редкая у ребенка

$ системная вазоконстрикция


4. ЭТИОЛОГИЯ, ГЕНЕТИКА И ФИЗИОПАТОЛОГИЯ

Наряду с первичными изолированными формами и обычно не тяжелыми, некоторые феномены Рейно являются вторичными к коннективиту, другие симптомы которого могут иногда проявиться спустя несколько лет. Различие между первичным синдромом Рейно и вторичным к конективиту является одним из принципиальных вопросов клинического обследования (табл. 2). Некоторые виды лечения, из которых лечение интерфероном и, особенно интерфероном альфа, могут кроме того индуцировать синдром Рейно обычно обратимым к остановке. Участие в некоторых случаях инфекционного агента, в частности Helicobacter pylori, также обсуждается.

Наличие семей с многими членами пораженными первичным феноменом Рейно говорит о генетической составной, участвующей в предрасположенности к феномену Рейно и осуществлении подхода по типу кандидатных генов, указывающих на фаворитную роль среди прочих гаплотипов главного комплекса тканесовместимости. В других семьях наличие синдрома Рейно, а также коннективитов, диссеминированной красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита или смешанных коннективитов указывает на общую предрасположенность к этим поражениям.

В плане физиопатологии последоавтельность бледность-цианоз-гипертермия соответствует эпизодам вазоконстрикции, сопровождаемой тканевой ишемией, а затем реперфузией. Механизмы возникновения этой ненормальной сосудистой реактивности не понятны и могут иметь множественные причины.

Капиллярные аномалии наблюдаются в основном при формах ассоциированных с коннективитами.

Участие химических медиаторов было продемонстрировано, в частности, частичной эффективностью антикальциевых препаратов при вторичных тяжелых синдромах Рейно, аналогов простациклинов.

5. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ И ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ

Основными принципами опроса и клинического исследования феномена Рейно являются:

  • подтверждение диагноза феномена Рейно;
  • оценка тяжести и клинического течения;
  • проведение различия между первичным и вторичным синдромом Рейно.

Диагностически позитивные и дифференциальные элементы феномена Рейно описаны ранее и представлены в табл. 1. Оценка значимости поражения может заставить обратиться к методам обычно применяемым в педиатрической ревматологии, таким как самооценка боли ребенком с применением баллов от 0 до 100, оценка общего воздействия поражения ребенком или его родителями подобным же методом, иногда применяется опросник качества жизни. Как правило, это сводится к фиксированию частоты эпизодов, их длительности, их влияния на школьную и социальную активности ребенка, которые необходимо учитывать решая вопрос о начале лечения.

Необходимо найти в анамнезе определенные каузальные или потенциально утяжеляющие течениефакторы, таких как прием медикаментов с вазоактивным действием. Наряду с классическими иницирующими факторами, как экспозиция к холоду, следует оценивать эффективность простых физических мероприятий, таких как ношение перчаток.

Основным моментом в анамнезе и клиническом обследовании является также поиск симптомов говорящих в пользу синдрома Рейно вторичного к коннективиту. Наличие коннективита у родственников, выраженных признаков у ребенка астении или похудания, клинические аномалии указывающие на волчанку, склеродермию, дерматоимозит (табл. 2) или смешанный коннективит (для которого синдром Рейно является диагностическим критерием) должны тщательно выискиваться.

Наличие одного из этих элементов или синдрома Рейно, особенно тяжело протекающего, оправдывает диагностический подход биологически воспалительного плана (гемограмма, скорость осаждения) и аутоиммунного (комплемент сыворотки, анти-ядерные антитела, более специфично антитела-антирибонуклеопротеиновые (RNP), ассоциирующие со смешанным кон-нективитом, а также определение мышечных энзимов в случае миальгии, мышечной слабости или кожных поражений, указывающих на дерматомиозит.

На этой стадии также необходимо получить консультацию у специалиста. Унгеальная капилляроскопия является не инвазивным исследованием и очень результативным, если оно проводится опытным специалистом. Некоторые аномалии на уровне капилляров, такие как ассоциации мегакапилляров и зон капиллярной рарификации, являются квази-патогномоническими для некоторых коннективитов и могут быть маркерами тяжести васкулярного поражения. И другие методы, такие как определение кровяного давления в пальце после экспозиции к холоду, термография с экспозицией к холоду и изучение согревания, или отображающие методы в инфракрасном спектре также могут иметь диагностический, прогностический интерес, а также в отслеживании поражения, но их применение и их интерпретация требуют еще проведения оценки.

Всякое подозрение на сопутствующее системное заболевание требует данных обследования внутренних органов, в частности, ассоциированных поражений почек, легких, сердца или орга-нов пищеварения (табл. 2).

Таблица 2
Диагностика синдрома Рейно, вторичного к коннективиту

Семейный анамнез

Иногда встречающиеся коннективиты у родственников

Ассоциированные симптомы

Общие симптомы (астения, похудания, лихорадка,…)
Волчаночные поражения (фоточувствительность, эритема malaire, аллопеция, …)

Слеродермические поражения (кожные поражения, дисфагия, …)

Дерматомиозитные поражения (гелиотропная сыпьЮ мышечный дефицит, …)

Прочие (артральгии/артриты, отеки, гипертензия, пульмональынй интерстициальный синдром, сердечная недостаточность, …)

Этиология

Не специфичная (РОЭ ускоренная, протеинурия, почечная недостаточность, …)

Увеличение мышечных энзимов (CRK, LDH, альдолазы)

Ауто-антитела (анти-нуклеарные антитета иногда специфичные

Анти ДНК, анти-центромерные, анти-РНК), гипокомплекментемия, …)

Капилляроскопия

Мегакапилляры и рарефикация капиллярной сети

Другие исследования

Биопсии (кожные, мышечные), исследование почек, легких, сердца, пищеварительного тракта

CPK креатин фосфо киназа; LDH лактат дезгидрогена; RNP рибонуклеиновые протеины;

ECG эхокардиография или сцинциография миокарда при подозрении на системную склеродермию и катетеризация сердца при подозрении на пульмонально артериальную гипертензию


Лечение изолированного и мало инвалидизирующего феномена Рейно требует простых физических мероприятий (ограничение экспозиции к холоду, ношение перчаток… ) и иногда применения антикальциков, таких как нифедипин, которые способствуют релаксации мускулатуры сосудов с протективным эффектом, продемонстрированным у взрослых с вазоспазмами. Возможность ощущения приливов и головных болей преимущественно в начале лечения должно быть объяснено ребенку и его родителям и лечение следует осторожно начинать с прогрессированием дозы.

Ингибиторы конвертирующих энзимов, ингибиторы тромбоксан синтетазы и другие ингибиторы фосфодиэстеразы обладают различным эффектом и их не следует применять при первой интенции. При более тяжелых и более частых вторичных к коннективиту формах феномена Рейно, применение внутривенно простагландина EI или карбопростациклина (IIprost) может также рассматриваться.

Источник: P. Quartier. Phenomene de Raynaud chez l’enfant. Archives de pediatrie 11 (2004) 74㫥

Перевод с французского — Ю.М. Богданов

© 2002, Ladoni.ru, info@ladoni.ru
a4-design
Rambler's Top100 Рейтинг@Mail.ru